Discusión
El síndrome de Russell-Silver es de
presentación rara, aún de causa desconocida. El presente caso es de peculiar
importancia debido a la presentación gemelar, donde una de las hermanas tienen
un crecimiento fetal y postnatal totalmente diferente, ver figura # 1.
Se ha señalado la existencia de
casos similares gemelares3, lo que lleva a la duda si este es un
síndrome puramente genético o la simple mutación o alteración genética natural
o aleatoria que lleve a las manifestaciones del síndrome. Los criterios
diagnósticos son absolutamente clínicos como los mencionados anteriormente.
El diagnostico diferencial es muy
importante si se enfoca la asimetría corporal, siendo las entidades clínicas
mas importantes para descartar, tumores primarios renales (Tumor de Wilms),
hepáticos, tumor de células adrenales, síndrome de Beckwith-Wiedmann,
Klippel-Trenaunay-Weber y McCune-Albright, todos ellos con características
especiales que requieren estudios adicionales7.
El pronóstico es bueno, no
habiéndose demostrado asociación alguna con otras patologías o retraso mental.
El tratamiento es puramente ortopédico y nutricional siendo necesario
fisioterapia, calzados ortopédicos y orientación nutricional. Algunos autores
mencionan la necesidad de realizar controles ecográficos abdominales y renales
periódicos ante la posibilidad de enmascararse con un cuadro tumoral a nivel
renal o hepático.
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